بیماری ALS چیست؟

بیماری ای ال اس(ALS)، که به نام دیگری به عنوان بیماری Gehrig’s شناخته می‌شود، یک بیماری پیشرونده از بیماری‌های  نورولوژیک است که به سلول‌های عصبی (نورون‌های حرکتی) کنترل کننده عضلات آسیب می‌رساند. بیماری ای ال اس حالت پیشرونده دارد یعنی اینکه به مرور زمان بدتر می‌شود. سلول‌های عصبی حرکتی، پیام مغز درباره حرکت را به عضلات می رسانند اما در بیماری ای ال اس به دلایل نامشخصی سلول‌های عصبی حرکتی تخریب شده و از بین می‌روند؛ بنابراین پیام مغز به عضلات نمی‌رسد. در صورت عدم استفاده از عضلات به مدت طولانی، آن‌ها ضعیف شده، کاهش حجم پیدا کرده و زیر پوست حرکت‌های ناگهانی غیرارادی شبیه لرزش خواهند داشت که به ضعف عملکرد حرکات و ناقص انجام شدن آن‌ها می‌انجامد. به مرور تمام عضلاتی که حرکات ارادی ما را کنترل می‌کنند، درگیر خواهند شد. افرادی که این بیماری را تجربه می‌کنند توانایی حرکت دادن بازوها، پاها، دهان و بدن را از دست می‌دهند. درگیری عضلات از اندام‌های بزرگ شروع شده و می تواند به اندام‌های گفتاری، بلع و نهایتا تنفسی ختم شود. بیمارانی وجود دارند که تنها عضله پلک در آن‌ها فعال بوده و با حرکت پلک ارتباط برقرار می‌کنند. درگیری عضلات گفتار، بلع و تنفس طبیعتا مشکلات عدیده‌ای برای بیمار ایجاد کرده و بیمار شاید نیازمند تهویه مکانیکی و دستگاه تنفس برای نفس کشیدن باشد. تا مدت‌ها تصور می‌شد بیماری ای ال اس فقط حرکات ارادی و عضلات بیمار را درگیر می‌کند اما با مطالعات جدید شواهدی از درگیری‌های شناختی مانند نقایص حافظه، نقص تصمیم‌گیری نیز در این بیماران مشاهده می‌شود. این بیماری منجر به ایجاد تغییراتی در شخصیت و رفتار مانند افسردگی بیمار نیز می‌شود. بیماری ALS روی دیدن و شنیدن و هوش بیمار تاثیر خاصی نداشته است. همانظور که گفته شد اختلال بلع در ای ال اس یکی از مشکلات شایع این بیماران است. شناسایی زودهنگام اختلال بلع در ای ال اس از جمله مواردی است که می‌تواند با انجام مداخلات درمانی، ریسک ابتلا به ناتوانی‌های حرکتی و عفونت ریه در این بیماران را کاهش داده و علاوه بر بهبود سطح کیفیت زندگی، در کاهش هزینه‌های درمانی پیش رو موثر باشد.

چگونه می‌توان اختلال بلع در ای ال اس را به سرعت شناسایی کرد و از عواقب آن جلوگیری کرد؟

اختلال بلع بیماران ای ال اس با علائمی مثل سرفه کردن حین قورت دادن به ویژه حین بلع مایعات، ناتوانی در جویدن و همچنین توانایی یکپارچه بلعیدن لقمه غذایی به دنبال ضعف در عملکرد عضله زبان شروع می‌شود. نشانه‌های اختلال بلع در ای ال اس در ادامه به طور کامل شرح داده شده است. اگر دو یا چند علامت اختلال بلع را در بیمارتان مشاهده کردید لازم است که از یک بلع درمانگر ( گفتاردرمانگری که در زمینه اختلال بلع فعالیت می‌کند) کمک بگیرید تا به موقع از عوارض اختلال بلع به ویژه آسپیراسیون و عفونت ریه جلوگیری بعمل آید. علاوه بر این اقدامات بلع درمانی به حفظ توانایی غذا خوردن این بیماران تا مدت‌های طولانی کمک خواهد کرد.

علت بیماری ای ال اس چیست؟

علت دقیق بیماری ای ال اس مشخص نیست. در سال 1991 محققان ارتباطی را بین بیماری ALS و کروموزوم 21 شناسایی کردند. به عبارتی دیگر ابتلای به بیماری ای ال اس ارثی است. دو سال بعد ژن کنترل‌کننده آنزیم SOD1 در 10 درصد از افرادی که این بیماری را به ارث برده بودند، شناسایی شد. این بیماری افراد 55 الی 75 سال را بیشتر درگیر کرده، اما در افراد جوان و میانسال نیز مشاهده شده است. مردان بیشتر از زنان درگیر این بیماری بوده‌اند.

بیماری ای ال اس چه علائمی دارد؟

علایم بیماری ای ال اس به تدریج بروز می‌کند. شروع علایم بیماری با ضعف در عضلات است. درگیری یک دست و یک پا در شروع بیماری ممکن است اتفاق بیافتد. سایر علامت ها شامل :
- لرزش و چسبندگی عضلات
- راه رفتن فیلی و مشکل در راه رفتن
- مشکل در بلند کردن اجسام
- مشکل در استفاده از دست 
بیماری به تدریج بدتر شده و با کاهش وزن بدن و سوء تغذیه به سمت درگیر کردن عضلات بلع و تنفس و گفتار پیش می‌رود. با تخریب بیشتر در سلول‌های عصبی حرکتی مغز تا نخاع و نخاع تا عضلات، علایم مرتبط به گفتار، بلع و تنفس بروز می یابند. یعنی بیمار به تدریج به سمت اختلالات گفتاری و اختلال بلع و تنفس هدایت می‌شود. در مراحل میانی و پایانی بیماری ای ال اس سطح وابستگی بیمار به شدت افزایش پیدا کرده و نیازمند مراقبت 24 ساعته خواهند بود. میانگین امید به زندگی بیماران ای ال اس پس از تشخیص بیماری، 3 سال است. حدود 20 درصد افراد تا 5 سال زنده بوده، 10 درصد تا ده سال و 5 درصد بیست سال و بیشتر زنده خواهند بود.

اختلال بلع بیماران ای ال اس چه علائمی دارد؟

اختلال بلع در ای ال اس در مراحل میانی معمولا به وجود می‌آید و برای فرد دارای بیماری ای ال اس مشکلات زیادی را در حیطه تغذیه و غذا خوردن به وجود می‌آورد که از مهم ترین علائم اختلال بلع در ای ال اس می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- ناتوانی در گذاشتن مواد غذایی داخل دهان به دلیل ضعف در عضلات دست
- ناتوانی در جویدن لقمه غذایی 
- ناتوانی در حرکت دادن لقمه غذایی داخل دهان به دلیل ضعف در عضلات زبان
- ناتوانی در قورت دادن مواد غذایی به دلیل ضعف در عضلات حلق
- احساس گیر کردن ماده غذایی در گلو به دلیل ضعف در عضلات  بلع
- سرفه حین یا پس از تغذیه به دلیل ورود غذایی به راه هوایی
- عفونت های مکرر دستگاه تنفسی  فوقانی به دلیل آسپیراسیون یا نشت آب و مواد غذایی به مسیر تنفسی 
- کاهش وزن شدید به علت ناتوانی در خوردن و یا خستگی مفرطی که از تغذیه دهانی ناشی می‌شود.
یکی دیگر از علائم شایع در مشکل بلع در بیماری ALS ، آبریزش دهان حین استراحت، تکلم یا تغذیه است که به دلیل ضعف در عضلات صورت و عضلات بلع در بیمارانی که دچار بیماری ای ال اس و اختلال بلع شده‌اند، دیده می‌شود. آبریزش دهانی ممکن است در اعتماد به نفس فردی و مشارکت فرد در محیط‌های گوناگون اجتماعی تاثیر منفی داشته باشد. در ابتدای شروع اختلال بلع در ای ال اس ممکن است همه علائم بالا دیده نشود ولی با پیشرفت بیماری تعدد علائم و شدت آن‌ها افزایش یافته و روند تغذیه بیمار سخت و سخت‌تر می‌شود. اختلال بلع در ALS یکی از موارد شدید اختلال بلع است. این بیماری در تمام فازهای عملکرد بلع مشکل ایجاد کرده و عملکرد تغذیه را از حالت طبیعی خارج می‌کند. اختلال بلع در ALS به طور کامل درمان نمی‌شود و ما درمانگران بلع در بسیاری از موارد فقط درصدد کنترل علائم اختلال بلع قدم بر می‌داریم.

بیماری ای ال اس چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص این بیماری توسط پزشک متخصص داخلی مغز و اعصاب و طبق پروتکول تشخیصی بیماری‌های نورولوژیک انجام می‌شود. تشخیص به صورت رد بیماری‌های دیگر بوده و ممکن است در فرایند تشخیصی نیاز به بررسی‌های ساختاری و عملکردی نظیر ام آر آی، نوار عصب و عضله، نوار مغز و سایر اسکن های تخصصی باشد. 

راه های درمانی بیماری ALS چیست؟

درمان‌ها برای کنترل علایم و سرعت بیماری و بهبود کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به بیماری ای ال اس ارائه می‌شود. در درمان‌های پزشکی استفاده از داروهایی نظیر Radicava(edaravone)وRilutek(riluzole) برای کاهش خستگی و کاهش انقباض عضلانی و درد استفاده می‌شود. همچنین جلسات فیزیوتراپی و گفتاردرمانی برای کمک به بیمار تنظیم می‌گردد. به طور کلی درمان در بعضی بیماری های نورولوژیک همچون بیماری ای ال اس بیشتر از نوع conservative یعنی نگه دارنده و کنترل کننده است. پزشک با تجویز دارو به کنترل علائم کمک می‌کند و درمان های توانبخشی نظیر گفتاردرمانی، کاردرمانی و فیزیوتراپی به بهبود و حفظ عملکردهای حرکتی و گفتاری و حفظ استقلال فرد کمک می‌کنند.
گفتاردرمانگر درمان اختلالات صوت، بیان، ارتباط و بلع بیمار را برای به حداقل رساندن ناهنجاری‌ها طی فرایند گفتاردرمانی بیماری ALS انجام می‌دهد. مبحث صوت و ارتباط، گفتار و شناخت این بیماران در مقاله‌ی دیگری بررسی خواهد شد. در ادامه به  درمان مشکل بلع ای ال اس می‌پردازیم.

درمان جدید ای ال اس چه نوع درمانی است؟

درمان جدید ای ال اس بجای تمرکز بر داروها به استفاده از سلول‌های بنیادی در درمان بیماری ای ال اس می‌پردازد. در این روش دانشمندان در تلاش‌اند تا با استفاده از سلول‌های بنیادی پروتئین‌هایی که در انتقال سیگنال‌ها از مغز و نخاع به عضلات دخیل‌اند را استخراج و تولید کنند. تا کنون مطالعات دانشمندان در زمینه تحقیقات آزمایشگاهی موفقیت آمیز بوده است و امیدوارند بتوانند نتایج تحقیقات خود را به شرایط انسانی تعمیم دهند.

در گفتاردرمانی بیمار ALS چه خدماتی به بیمار ارائه می‌شود؟

درمان اختلال بلع درALS وظیفه گفتاردرمانگران متخصص در زمینه اختلالات بلع است. درمانگر بلع ابتدا وضعیت بیمار را در شرایط مختلف خوردن مایعات، مواد نرم و جویدنی سفت ارزیابی می‌کند و عملکرد بلع بیمار را مورد بررسی قرار می‌دهد. یکی از مهم ترین وظایف درمانگر بلع حین ارزیابی، مشخص نمودن میزان ایمن بودن تغذیه بیمار است که فرد در چه غلظت و حجمی از مواد غذایی می‌تواند بدون آسپیراسیون و مشکلی در روند تغذیه، از راه دهان تغذیه شود. درمانگر بلع با توجه به وضعیت اختلال بلع در ای ال اس ممکن است از پوزیشن‌های مختلفی حین تغذیه بهره ببرد تا اختلال بلع در ALS بیمار را به حداقل برساند و به بیمار کمک کند که مصرف مواد غذایی را با فشار کم‌تر و ایمنی بیشتری تحمل نماید. همچنین یک بلع درمانگر با ارایه تمریناتی جهت تقویت عضلات مختلف، روند  تاثیر تخریب نورون‌ها را در این بیماران تعلیق و تاثیر محدودیت‌های حرکتی این بیماری را به حداقل می‌رساند. گفتاردرمانگر به موازات تمرینات بلع درمانی در اختلال بلع در ALS می‌تواند برای ارتقای عملکرد گفتار و وضعیت تنفسی بیمار، تمرینات مربوط به این حیطه را نیز در اختیار بیمار قرار دهد. گفتار درمانی بیماری ای ال اس مبتنی بر تمرین ها و درمان هایی است که به حفظ و افزایش قدرت عضلانی و دامنه حرکتی عضلات گفتاری کمک می‌کنند.

درمان مشکل بلع ای ال اس (ALS) با چه روش‌ها و ابزارهایی صورت می‌گیرد؟

استفاده از مداخلات دستی و منوال تراپی و تحریکات حسی داخل دهان و صورت نیز جزئی از برنامه درمان اختلال بلع در ای ال اس محسوب می‌شود. در مواردی ممکن است درمانگر تصمیم به استفاده از روش‌های دستگاهی نظیر الکتروتراپی برای بیمار دارای بیماری ای ال اس بگیرد که در بهبود عملکرد عضلانی این بیماران تاثیر به سزایی دارد. تصمیم‌گیری در مورد انتخاب نوع روش‌های درمانی و تعداد جلسات براساس اطلاعات بدست آمده طی ارزیابی توسط گفتاردرمانگر متخصص در درمان اختلال بلع درALS صورت می‌گیرد. در انتهای درمان مشکل بلع ای ال اس (ALS) ممکن است تغذیه از راه دهان ممکن نباشد و از راه‌های جایگزین نظیر لوله‌های NGT یا  PEGبرای تغذیه بیماران دارای بیماری ای ال اس استفاده شود. به شکل کلی دیسفاژی یا اختلال بلع یکی از مهم‌ترین و پر‌خطرترین علائم بیماری ای ال اس است. بنابراین اختلال بلع در ای ال اس از همان مراحل ابتدایی بایستی تحت نظر یک گفتاردرمانگر یا بلع درمانگر باشد تا از پیشرفت علائم در حیطه های گفتار، بلع و تنفس در این بیماران جلوگیری کرده و بیمار را از عوارض آن نظیر آسیپراسیون و عفونت ریه مصون بدارد.

نتیجه‌گیری

اختلال بلع در ای ال اس یکی از مهم‌ترین مشکلات این افراد است که حتما باید مورد پیگیری قرار گیرد تا از مشکلات جانبی آن نظیر آسپیراسیون و عفونت ریه جلوگیری شود. برای جلوگیری از به وجود آمدن مشکلات عفونی ناشی از اختلال بلع در بیماری ای ال اس توصیه می‌شود که تراپی بلع زیر نظر گفتاردرمانگر انجام شود. علاوه بر این توصیه‌ها و آموزش‌هایی که گفتاردرمانگر برای حفظ تغذیه دهانی سالم به شما می‌دهد، در جلوگیری از آسپیراسیون و مدیریت هر چه بهتر مشکل بلع در بیماری ای ال اس (ALS) کمک خواهد کرد.  اگرچه اختلال بلع در ای ال اس به طور کامل درمان نمی‌شود اما با انجام خدمات توانبخشی بلع ( بلع درمانی و گفتاردرمانی) در زمان مناسب و به موقع می‌توان تغذیه دهانی را برای این عزیزان به مدت طولانی‌تری حفظ کرد.ما در تیم ایران مد اس ال پی با بهره گیری از روش‌ها و ابزارهای جدید و همچنین با حضور درمانگران با تجربه و متبحر آماده هستیم که درمان جدید ای ال اس در اختلال بلع را به عزیزان شما ارائه دهیم.

منابع

1. Dysphagia in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Impact on Patient Behavior, Diet Adaptation, and Riluzole Management
2. Progression of Oropharyngeal Dysphagia in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Retrospective Cohort Study
3. Dysphagia in amyotrophic lateral sclerosis: prevalence and clinical findings
 

تجربیات درمانگران

سیما اعتباری

کارشناس ارشد گفتاردرمانی درمانگر تخصصی بلع و گفتار

52

---

سلام و وقت بخیر. امیدوارم حالتون خوب باشه امروز می‌خواهم یک تجربه موفق در درمان اختلال بلع در ای ال اس را با شما به اشتراک بگذارم. بیمار ۷۵ ساله‌ای با تشخیص سکته مغزی برای درمان مشکل بلع توسط پزشک متخصص مغز و اعصاب به بنده ارجاع داده شده بود. طبق گزارش خانواده پس از سکته مغزی مشکل بلع برای بیمار شکل گرفته و بیمار حتی در قورت دادن آب دهانش دچار مشکل بود. برای بیمار لوله موقت ان جی تعبیه شده بود و غذایش را با گاواژ دریافت می‌کرد.

طبق بررسی‌های انجام شده عدم فعال بودن عضله ریشه زبان و ناتوانی در تخلیه حلق از آب و مواد غذایی مشکل اصلی بلع بیمار بود. پس از انجام چند جلسه درمان هیچ پیشرفتی در بیمار مشاهده نشد. در تماس با متخصص مغز و اعصاب به وجود مشکل در پیشرفت عملکردی اشاره شد چیزی که در سکته مغزی کمتر مشاهده می‌شد. پس از بررسی مجدد توسط متخصص مغز و اعصاب مشخص شد که مشکل بلع بیمار به دلیل بیماری ای ال اس است.
برای درمان اختلال بلع در ای ال اس مجدداً به گفتار درمانگر ارجاع شد. درمان بیمار با استفاده از دستگاه وایتال استیم، تمرینات فعال، و برنامه دهانی حرکتی پیگیری گردید. پیشرفت‌های قابل توجهی در عملکرد بلع ایجاد شد.

پس از دو هفته لوله تغذیه بیمار خارج شده و تغذیه دهانی با مواد شل و مایعات غلیظ شروع گردید. بیمار به مدت ۶ ماه با این تغذیه حفظ شد. پس از شش ماه با شدیدتر شدن درگیری اعصاب ناحیه گردن مجبور به تعبیه لوله پگ شدیم. همچنان بیمار دارای لوله پگ است و در کنار آن با انجام بلع درمانی هنوز می‌تواند مواد غذایی را درس وعده اصلی از راه دهان مصرف نماید. در موارد ضعف و بی‌حالی و یا خواب آلودگی بیمار با پگ تغذیه می‌شود و در بقیه موارد لذت غذاها را با استفاده از دهان خود تجربه می‌نماید.

مشاهده بیشتر